Sevilla 31 de marzo de 2023. Fuente: enfermeria21.com
Guía Clínica ELA
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) produce una degeneración progresiva y rápida de la musculatura esquelética del paciente. En la actualidad no hay tratamiento curativo, pero sí tratamientos que frenan la progresión de la enfermedad y la controlan. Hablamos con Yolanda Morán Benito y con Pilar Carbajo Gullón, enfermeras gestoras de casos en la Unidad de ELA del Hospital HULP/HCIII. Nos cuentan todo sobre la nueva Guía Clínica que han puesto en marcha sobre la ELA, la primera guía clínica que esta desarrollada por todos y cada uno de los profesionales que la integran.
-Pregunta: ¿En qué consiste la guía? ¿A quién va dirigida?
-Respuesta: Para comprender todo, hay que ponernos en contexto y comprender mejor la importancia de la realización de la guía. La esclerosis lateral amiotrofica es una enfermedad del sistema nervioso central en la que se produce una degeneración progresiva y rápida de la musculatura esquelética afectando la movilidad, la comunicación oral, deglución y respiración afectando tremendamente en su calidad de vida, autonomía, alto grado de dependencia y sufrimiento al paciente y familia.
La etiología es desconocida en la mayoría de los casos, y su origen mayoritariamente esporádico. Tiene una incidencia de 2-3/100.000 hab/año. En la actualidad no contamos con tratamiento curativo, pero si disponemos de tratamientos que frenan la progresión de la enfermedad y control de sintomático de ella.
Por todo ello, y bajo nuestra experiencia como Unidad Multidisciplinar de ELA pensamos en realizar esta guía por todos los profesionales que la integran y así compartir con los compañeros que puedan ayudarles en su práctica diaria con nuestros puntos de vista, recomendaciones y protocolos de actuación.
P: ¿Qué nos encontramos en ella? ¿Es importante realizar este tipo de trabajos para poner en valor la enfermedad?
-R: Es una guía muy completa, de fácil lectura, en la que describe la enfermedad desde su inicio de síntomas, diagnostico (a veces complicado y demorado por no existir marcador biológico), tratamiento patogénico y sintomático, ensayos clínicos e investigación, importancia del abordaje multidisciplinar, cuidados respiratorios, soporte nutricional, rehabilitación motora, foniatría y logopedia, trabajo social y cuidados paliativos y por supuesto, quiere reflejar la importancia de que este coordinada por una enfermera y/o gestora de casos formada, integrada y muy implicada con los cuidados.
Es muy importante la realización de este tipo de guías para dar a conocer la enfermedad y poder ayudar a profesionales que trabajan con estos pacientes que, en la mayoría de los casos, al tener prevalencia baja, el diagnóstico es complicado.
-P: ¿Qué labores se realizan en la Unidad de ELA del hospital?
-R: El objetivo principal en la atención a los pacientes de ELA es garantizar la asistencia con el nivel de especialización que requieran en cada momento según la evolución de la enfermedad. Por ello es importantísimo que la intervención sea interdisciplinar, integral e integrada y personal, permitiendo dar respuesta a todas las necesidades que presentan, adelantarnos a los cambios que se pueden producir y dar una continuidad de cuidados de calidad y especializados.
La Unidad de ELA del Hospital HULP/HCIII está compuesta por 4 neurólogos, 2 enfermeras gestoras de casos, 2 neuropsicólogos, 1 neurofisiólogo, 2 TCAES, 2 neumólogas, 1 endocrino/nutricionista, 2 paliativistas, rehabilitador motor, respiratorio, logopedia, fisioterapeutas y trabajadora social. Todos ellos dotados con un alto grado de implicación, formación y motivación dando respuesta ágil y muy coordinada entre sí. Los lunes y jueves realizamos sesiones multidisciplinares para valorar y reevaluar a los pacientes que integran la unidad.
Es la unidad más antigua de España atendiendo pacientes de manera coordinada y multicompetencial y se reconoció oficialmente en mayo del 2006 en la Comunidad de Madrid recibiendo pacientes de la comunidad y resto de España.
En el caso de la ELA es fundamental la existencia de este tipo de unidades debido a la gravedad de la enfermedad, al sufrimiento que conlleva a paciente y familia, a la limitada esperanza de vida y sus numerosas complicaciones y así poder dar una respuesta ágil, coordinada y accesible en todo el proceso de enfermedad.
-P: ¿Cuál es el papel de las enfermeras en ella? ¿De qué os encargáis?
-R: La primera toma de contacto con la unidad viene en forma de llamada de teléfono a nosotras con alto grado de preocupación y angustia para informarse de cómo ser atendido. En esa primera llamada, ya damos la información necesaria para realizar el trámite. En otras ocasiones, contactan con nosotras para resolver dudas tras ser diagnosticados, información sobre ensayos clínicos… Durante esas conversaciones, ya comenzamos a establecer un vínculo y recogemos información sobre el paciente, sus necesidades, su red de apoyo familiar, recursos y problemas sociales.
Una vez resueltas las dudas y realizados los trámites oportunos, el paciente acude a la unidad y tiene lugar la consulta presencial donde se realiza una valoración integral que incluye antecedentes, hábitos tóxicos, vacunación, valoración nutricional, actividad-ejercicio, respiración, eliminación y descanso, comunicación, relaciones personales, problemas sociales, situación laboral, etc., donde los protagonistas son el paciente y sus acompañantes (familia, amigos y cuidadores).
Tanto en la primera consulta como en las sucesivas, se prestará especial atención al patrón nutricional metabólico, realizando una valoración nutricional y facilitando las recomendaciones necesarias para asegurar una ingesta alimentaria adecuada y segura a la vez que se valora constantemente la evolución ponderal y la aparición de síntomas que comprometan su estado. En este tipo de pacientes es muy frecuente la pérdida de peso y la disfagia, por lo que se recomendará una dieta hiperproteica/hipercalórica.
(HP/HC), rica en antioxidantes y se irán modificando texturas tanto de sólidos como de líquidos conforme la disfagia vaya progresando. En ese momento es importante ofrecer al paciente información sobre la colocación de sonda de gastrostomía, se aclara información con paciente y familia antes de la colocación, organización de ingreso en coordinación con enfermería de hospital (en nuestra unidad el ingreso se realiza programado en la unidad de cuidados paliativos para colocación de sonda de gastrostomía percutánea por Servicio de Radiología Vascular), realización de preoperatorio y posteriormente, un vez colocada ofreciendo acompañamiento y cuidados, y coordinándolos con la enfermera de Cuidados Paliativos y el resto del equipo.
Es importante trabajar con el paciente y cuidadores la continuidad de actividad física, adaptándola a las diferentes etapas de la enfermedad, procurando la mayor independencia posible y aceptando ayuda y movilizaciones pasivas a medida que la enfermedad avanza. Esta disminución de movilidad, acompañada de la pérdida muscular hace que el paciente sufra frecuentemente estreñimiento, por lo que se abordará cómo prevenirlo y tratarlo.
En la consulta de enfermería se procede a realizar todas las técnicas instrumentales que precisa el paciente; curas locales, inyectables, analíticas, vacunas, cambio de gastrostomía, etc., intentando evitar desplazamientos innecesarios a Urgencias o Centros de Atención Primaria.
-P: Es la primera guía clínica de España para la ELA. ¿Cuánto tiempo os llevó recabar toda la información que incluís?
–R: Es la primera guía clínica que esta desarrollada por todos y cada uno de los profesionales que la integran. Estuvimos aproximadamente un año haciéndola.
Sabemos que la divulgación es importantísima y más en este tipo de enfermedades en las que sabíamos que podíamos ayudar en la práctica clínica diaria a muchas disciplinas; MAP, neurólogos, rehabilitadores, trabajadores sociales, equipos de cuidados paliativos, neumólogos especialistas en ventilación respiratoria, logopedas, enfermeras, fisioterapeutas…
-P: Con esta guía en la que contáis vuestra experiencia ponéis en valor la figura de la enfermera de casos en la unidad. ¿Por qué es tan importante esta figura? ¿Qué formación se necesita tener para trabajar en esta unidad como enfermera?
-R: La enfermera Gestora de Casos es el referente en el seguimiento de los casos, tanto para los profesionales de la Unidad Multidisciplinar como para los pacientes, mantiene en contacto a los especialistas encargados del seguimiento y gestiona las interconsultas reagrupando las citas para optimizar los desplazamientos.
Facilita la coordinación entre los profesionales de los distintos niveles y sectores, potenciando una respuesta única y más eficiente para la atención integral a la salud de pacientes y cuidadores.
Ofrece un entorno centrado en la persona y no en la enfermedad, garantiza el máximo bienestar y minimiza el sufrimiento de pacientes y familiares, fomenta la toma de decisiones compartidas entre profesionales y pacientes, y asegura la continuidad de la atención, aportando tranquilidad y seguridad al paciente en un momento de mucha ansiedad e incertidumbre.
La EGC es la persona de referencia que tiene el paciente desde el diagnostico hasta el proceso final de la enfermedad. Es la figura pivotal, que realiza el nexo de unión del paciente con la institución (Atención Especializada, Atención Primaria, Servicios Sociales/ Residencias, Equipos de Soporte de Atención Paliativa Domiciliaria y Hospitalizada, cuidadores formales, informales, Asociaciones de pacientes…).
La accesibilidad es otro de los puntos fuertes con los que contamos. El paciente cuenta con nuestros teléfonos de consultas, teléfono corporativo 24/7 y dirección de correo electrónico desde el primer contacto.
Es necesaria tener una formación continuada y actualizada para la asistencia de la enfermedad, actualización contante mediante formación en Gestión y Calidad, Congresos y Simposios intencionales, actualización constante sobre investigación básica y clínica, ya que los pacientes demandan constantemente información sobre los últimos avances, formación en nutrición, ejercicio físico y movilidad, cuidados paliativos en pacientes neurológicos, sistemas alternativos de comunicación, ayudas técnicas, gestión emocional y docencia pre/postgrado
-P: ¿Cómo es el día a día (un día normal) como enfermera en la unidad?
-R: No hay dos días iguales. Aunque tenemos una agenda ya estructurada nuestro trabajo diario se centra en la demanda. Son pacientes con una patología crónica compleja que precisan una atención continua y en muchos casos de urgencia y en nuestra figura encuentran a quien acudir para solventar dudas o gestionar una atención urgente, muy común en estos pacientes por la idiosincrasia de la enfermedad. A primeras horas nuestro trabajo es más tranquilo y lo utilizamos para gestiones pendientes y llamadas de seguimiento y a medida que transcurre la mañana nuestro trabajo tiende a incrementarse sobrepasando la mayor parte de los días nuestra jornada laboral.
-P: ¿Os ha afectado alguna vez a nivel mental trabajar allí cuando se ven casos duros?
-R: A nivel personal puede pasar factura debido a la implicación, dedicación que acarrea y empatía con la que debes trabajar, pero creo que desarrollamos una resiliencia que ayuda a mantener nuestro equilibrio. El pertenecer a un equipo humano tan integro ayuda a paliar los baches emocionales. Los pacientes con su eterna gratitud nos ayudan también a afrontar cada día con más dedicación y entusiasmo si cabe.
-P: ¿Creéis que algún día se logrará acabar con la ELA?
-R: Eso esperamos y deseamos. Llevamos muchos años esperando ese momento. Ahora mismo estamos en un momento óptimo que cuando empezamos a trabajar aquí. Hay 2 fármacos que han aprobado en EE. UU. y que se están desarrollando la Fase 3 en Europa/ EE. UU. a la espera de que terminen y esperanzados que sean eficaces frente esta enfermedad.
Cada vez son más los avances y publicaciones sobre neurofilamentos, tratamientos dirigidos a mutaciones genéticas, mejora en el tratamiento sintomático, creaciones de Unidades Especializadas…